terça-feira, 28 de junho de 2011

ESTABELECENDO A RELAÇÃO ENTRE ‘RAZÃO’ e ‘EMOÇÃO’

Este texto tratará de um assunto que aborda a relação entre razão e emoção, entre inteligência e afetividade, no desenvolvimento da pessoa e no contexto da educação, através da contribuição dos estudos de Henri Wallon e de Alicia Fernández sobre como esses fatores estão presentes nos processos de aprendizagem e de constituição do sujeito. Assim, a questão da afetividade, de uns tempos para cá, tem sido bastante discutida por educadores. Intuitivamente, alguns professores, pais e educadores percebem, no dia a dia, a importância da afetividade no processo de educação. Mas, qual é esse lugar de fato dentro do processo educacional ? Pode-se dizer que as 40% das crianças que não se alfabetizam na 1ª série têm, todas, problemas emocionais, e por isso não aprendem? Se o aluno não aprende é porque tem problemas emocionais? E as crianças que aprendem, não têm problemas emocionais? Não seria aqui o caso de se pensar, com mais cuidado, sobre qual a relação entre afetividade e educação, bem como qual sua relação com a aprendizagem, propriamente dita? Primeiramente, torna-se aqui necessário, apresentar uma rápida definição de afetividade, que segundo o  dicionário Aurélio é o Conjunto de fenômenos psíquicos que se manifestam sob a forma de emoções, sentimentos e paixões, acompanhados sempre da impressão de dor ou prazer, de satisfação ou insatisfação, de agrado ou desagrado, de alegria ou tristeza. Para Wallon (1998) atribui-se à emoção - que, como os sentimentos e desejos, são manifestações da vida afetiva - um papel fundamental no processo de desenvolvimento humano. Portanto, segundo ele, entende-se por emoção as formas corporais de expressar o estado de espírito da pessoa, como sendo as manifestações físicas, alterações orgânicas, como frio na barriga, secura na boca, choro, dificuldades na digestão, mudança no ritmo da respiração, mudança no batimento cardíaco, etc., enfim, reações intensas do organismo, resultantes de um estado afetivo penoso ou agradável. Contudo, a palavra emoção significa, originariamente, "E" (do latim ex) = para fora, "moção" = movimento. "A emoção é o movimento da vida em cada um de nós. Trata-se do movimento que brota no interior e se expressa no exterior; é o movimento de minha vida que me diz - e que diz às pessoas à minha volta - quem eu sou." (FILLIOZAT, 2000, p.61)
Sendo assim, quando nasce uma criança, todo contato estabelecido com as pessoas que cuidam dela, são efetivados pela emoção. A criança manifesta corporalmente o que está sentindo; por exemplo, quando está com o desconforto da fome ou frio, ela chora. Segundo Wallon (1975), o caráter social da criança destaca-se neste sentido, pois que se não houvesse a atenção do adulto nessa fase inicial de sua vida, atendendo-a naquilo que ela precisa, que é manifestado em forma de emoção, senão, a criança simplesmente morreria. Diante disso, "chorar, gritar, estremecer são remédios para as inevitáveis tensões da vida. A existência de um bebê é repleta de frustrações, de questionamentos de medos, de manifestações de raiva... Por melhor que sejam cuidados, todos os bebês têm necessidade de chorar. A emoção permite que eles recuperem as energias, reconstruindo-se, depois de terem sofrido um desgosto. Um acontecimento ofensivo, um acidente, uma perda, uma injustiça, tornam-se traumáticos apenas se não for dado livre curso à expressão dos sentimentos suscitados por tais situações. Sendo assim, a fluidez emocional é a garantia da saúde psíquica. Apesar de terem má reputação, nossas emoções são úteis: elas é que nos dão a consciência de Ser." (FILLIOZAT, 2000, p.62). Portanto, o recém-nascido não tem ainda outras formas de se comunicar com o Outro, que não seja através da emoção, sendo esta uma forma eficiente de comunicação; e que funciona em mão dupla, pois a comunicação com o bebê também é emocional, corporal. É comum se dizer que não é fácil enganar uma criança, visto que ela é capaz de"ler" no corpo, mais que nas palavras. Pode-se dizer coisas bonitas a uma pessoa, mas o corpo pode estar mandando uma mensagem de repulsa, que a criança percebe, pois ainda não desenvolveu, a contento, a comunicação racional, verbal, dos adultos, que acabam por quase esquecerem-se destas outras formas de comunicação. Segundo Wallon (1989), quando, em alguma situação da vida, há o predomínio da função cognitiva, volta-se para a construção do real, como quando os objetos são classificados, fazendo as operações matemáticas, definindo assim os  conceitos, etc. Quando há o predomínio da função afetiva, neste momento o ser humano é levado a voltar-se para si mesmo, fazendo uma elaboração do EU. Como exemplo, as experiências carregadas de emoção: o nascimento de um filho, a perda de um ente querido, ou algo assim. No impacto da emoção, nossa preocupação é a construção feitas de um novo eu, a mulher que se transforma mãe, o esposo que se torna viúvo... São as "Alternâncias Funcionais" que para (Wallon, 1998) persistem durante toda a vida, não sendo possível um equilíbrio harmônico entre estas funções (cognitiva e afetiva), mas um conflito constante, e o domínio de uma sobre a outra. Daí a colocação de Dantas (1990) ao afirmar que: "a razão nasce da emoção e vive de sua morte".
Assim, tudo começa com o choro inicial da criança, o desconforto das cólicas, do frio ou calor demasiado, a exploração do próprio corpo, que representam o predomínio da emoção, da função afetiva, a construção do eu, que nesse primeiro momento, é o eu corporal. Mais para frente, graças à sua independência alcançada pela capacidade de locomover-se sozinha, passa à exploração mais intensa dos objetos, desenvolvendo sua tarefa de construir, de forma sensório-motora, o real. Temos aqui então o predomínio da função cognitiva. Com o surgimento da linguagem, a criança amplia sua área de conhecimento dos objetos do mundo real, e acaba por compreender mais de si, pois já pode, graças à linguagem, se desprender do aqui e agora, indo ao seu passado ou a programar seu futuro. Nesse momento, torna-se necessário diferenciar-se do Outro, daqueles a quem até então estava como que absorvida no meio social, querendo ser diferente daqueles, não aceitando mais as imposições que são feitas pelos adultos (fase do negativismo), imitando-os e assim percebendo as diferenças entre si mesma e o modelo imitado, a criança vai construindo seu eu psíquico. Aqui volta o predomínio da função afetiva. Conforme a criança vai crescendo, as crises emotivas vão sendo reduzindas - ataques de choro, birras, surtos de alegria, cenas tão comuns na infância - vão sendo melhores controladas pela razão, num trabalho de desenvolvimento da pessoa. As emoções vão sendo subordinadas ao controle das funções psíquicas superiores, da razão. A criança volta-se naturalmente ao mundo real, numa tentativa de organizar seus conhecimentos adquiridos até então, retornando novamente o predomínio da função cognitiva. Na adolescência, cai na malha da emoção novamente, cumprindo uma nova tarefa de reconstrução de si, desde o eu corporal até o eu psíquico, percebendo-se num mundo por ele mesmo organizado diferentemente. E por toda a vida, razão e emoção vão se alternando, numa relação de filiação, e ao mesmo tempo de oposição. Portanto, todo processo de educação significa também a constituição de um sujeito. A criança, seja em casa, na escola, em todo lugar; está se constituindo como ser humano, através de suas experiências com o outro, naquele lugar, naquele momento. A construção do real vai acontecendo, através de informações e desafios sobre as coisas do mundo, mas o aspecto afetivo nesta construção continua, sempre, muito presente. Daí a necessidade de perceber a pessoa como um ser integral.
Ao se estudar o processo de aprendizagem, sob esta ótica, encontra-se em Alicia Fernández, (1990) uma enorme contribuição, destacando que o processo de aprender supõe a presença de quatro fatores: ORGANISMO (individual herdado); CORPO (construído através das suas experiências); INTELIGÊNCIA (autoconstruída interacionalmente); e o DESEJO (energia, pulsão, inconsciente).  Assim, para ela o organismo está para um efeito orgânico, assim como o corpo está para aquilo que foi aprendido, através das experiências, das sensações. É a história do indivíduo, que ele vai construindo em toda sua vida. "Não há aprendizagem que não esteja registrada no corpo" (Fernández, 1990, p.60) Estes fatores não são independentes entre si. Pode-se trabalhar a questão da inteligência e o fator do desejo ou do corpo estar intensamente presente. É o que se pode observar no texto transcrito abaixo, extraído de um caso Psicopedagógico: "Alicia levava dois anos no tratamento quando um dia realizou uma descoberta maravilhosa: o aparente pode resultar enganoso. Alicia aparecia como tonta: significada como tal por sua mãe e pela escola, ficava entravada nesta convicção: - "não vou conseguir porque eu sou tonta", repetia com freqüência. Aos dez anos, ela não podia sustentar a permanência da quantidade, mantendo-se assim num pensamento pré-lógico que lhe impedia qualquer aprendizagem operatória, circunstância que lhe obstruía fundamentalmente seu desempenho em matemáticas. As intervenções apontavam no sentido de tirar a Alicia de sua certeza ("sou tonta") oferecendo-lhe espaços onde a reflexão fosse factível. Numa sessão, ela correlacionou pontualmente as fichas brancas com as pretas. Para cada branca uma preta (correlação termo a termo para Piaget).
Depois, eu agrupei as brancas e lhe perguntei: onde tem mais? Desta vez Alicia não ficou aderida à correspondência perceptível e depois de um tempo disse: - "parece que têm mais pretas que brancas porém há a mesma quantidade de brancas que de pretas.... parece alguma coisa mas não é... talvez eu pareça tonta mas não seja". Alicia acabava de afirmar a permanência da quantidade, porta de entrada à lógica matemática e a outras questões, mas o efeito deste saber não só ficou limitado a determinados conhecimentos como também sacudiu uma convicção "sou tonta", tornando possível então o sucesso em outras aprendizagens (não só porque agora havia uma estrutura de conhecimento capaz de processá-las como também agora Alicia era alguém capaz de querer saber). Ou talvez vice-versa "só foi possível conhecer quando alguma coisa deste saber do inconsciente se viu sacudido". (Baraldi, citado por LAJONQUIÈRE, 1992, p.23-24).
Parece claro aqui como seu corpo foi sendo construído, desde a infância, como uma pessoa "tonta", e isso foi crescendo de tal forma, a interferir no próprio desejo de aprender, e relacionado diretamente à capacidade de fazer a conservação, segundo esquema piagetiano. O bonito disso tudo é que da mesma forma que essas situações são criadas, podem também ser revertidas, desde que as pessoas que trabalhem com a criança tenham a sensibilidade de perceber como todos estes fatores estão intrincados neste processo. Enquanto não for dada a atenção necessária ao fator afetivo, corre-se o risco de estar só trabalhando com a construção do real, do conhecimento, (como se fosse possível isolar isso) deixando de lado o trabalho da constituição do próprio sujeito - que envolve valores e o próprio caráter - necessário para o seu desenvolvimento integral.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:


DANTAS, H. A Infância da Razão, São Paulo: Manole, 1990.
FERNÁNDEZ, A. A inteligência aprisionada. Porto Alegre: Artes Médicas, 1990.
FILLIOZAT, I. Entendendo o coração das crianças. Rio de Janeiro: Campus, 2000.
LAJONQUIÈRE, L. De Piaget a Freud: para repensar as aprendizagens. A (psico) pedagogia entre o conhecimento e o saber. Petrópolis, RJ: Vozes, 1992.
WALLON, H. Psicologia e Educação da Infância. Lisboa: Estampa, 1975.
___________. As origens do pensamento na criança. São Paulo: Manole, 1989.
___________. A evolução psicológica da criança. Lisboa: Edições 70, 199


segunda-feira, 27 de junho de 2011

A ESCOLA IDEAL ou a ESCOLA DOS SONHOS?


Quanta responsabilidade...
O educador tem dentro de si o desejo da mudança e da transformação. Um dos requisitos para ser um bom educador é ser o sujeito da ação crítica e um eterno sonhador, além de buscar uma forma de  re-significar alguns conceitos, criando outros, digerindo e transformando a conduta pedagógica em bases sólidas, recheadas de conteúdos que façam de suas palavras algo jamais esquecido pelos educandos. Sendo assim, o educador passa a assumir o papel de co-autor de sua escola. Ao longo de tantos anos, pode-se perceber a participação efetiva do professor no seu relacionamento com a instituição, o que de certa forma, inspirou esse texto, no sentido de descrever os anseios pela construção da escola dos sonhos: A escola sem muros, a escola sem passagens tortuosas, a escola que desperta, motiva e alimenta o saber. Atualmente é bastante comum ouvir-se sobre o tipo de metodologia que uma instituição escolar segue: progressista, construtivista,  uma linha global de ensino, enfim...nomenclaturas e mais nomenclaturas que mascaram uma realidade imposta pelo modismo e pela necessidade de acompanhar o mercado educacional, garantindo aos pais, um falso modernismo, uma falsa conduta, uma falsa e fraca formação educacional e de valores morais. Sabe-se que devido às necessidades dos casais do sec XXI, a ida das crianças à escola tornou-se obrigatória cada vez mais cedo, o que acabou tornando-se  uma escolha prá lá de necessária. Assim, a criança passa a maioria de seu tempo acompanhada pelos professores e colegas, num ambiente supostamente saudável,  que exerce a função de educar para suprir e minimizar o sentimento de culpa das famílias que precisam trabalhar. Contudo, essa não é a função da escola, visto que a criança faz parte de um universo que garante modelos, condutas e regras sociais, antes "ensinadas" pelos pais mas que foram repassadas à responsabilidade daqueles que estudaram, prepararam-se e formaram-se para "educar". Desta forma, a criança entra em contato com o diferente, com o desigual, refletindo sobre as atividades propostas baseadas numa escolha pedagógica que lhe "garante" o aprendizado contínuo e sistemático. Além disso, a escola abre seus braços enlaçando todos os alunos num só contexto, priorizando o desenvolvimento integral de suas crianças, respondendo com eficácia ou não os desejos daqueles que acreditam em suas convicções. O que fazer quando nos bastidores da instituição, percebem-se pensamentos tão distantes daquilo que se fala, ficando muito distanciados das ideologias educacionais tão discutidas nas reuniões com pais e professores? O que fazer quando se percebe uma vontade imensa do professor em querer acertar, e as condições da instituição, que por vezes precárias, impossibilitam o desenvolvimento do saber? O que fazer quando o corpo docente se torna objeto de passividade e/ou recusa?  Frustrações e mais frustrações transformam o desejo do educador em alicerces para a criatividade, sendo esse educador a criatividade que caminha pelos corredores mais tortuosos, driblando situações de conflito, abraçando as causas mais complicadas, cumprindo sua jornada longa de trabalho, que não acaba na sala de aula. A escola dos sonhos esconde-se atrás da expectativa de todos, ou seja, sendo a escola coesa, a escola que "forma e alimenta" os seus professores, ouvindo  suas falas e abrindo espaço para o crescimento qualitativo de sua missão. A escola dos sonhos seria aquela que compreendesse ao aluno como sujeito ativo num processo de construção, liderando situações de conflito, propiciando um crescimento saudável e contínuo. Lembrar da escola da infância de muitos, do cheiro da sala de aula, do refresco da cantina, do sorriso de alguns professores que embalavam as dúvidas e minimizavam os conflitos.... Professores que escreviam no quadro negro aquilo que era necessário saber... Professores que muitas vezes, fizeram parte dos sonhos e das escolhas de muitas das atuais profissões. Relembrar também daqueles que pouca paciência tiveram e que instigados pela repreensão propunham condições arrogantes de aprendizagem, não levando em consideração o aluno e suas dificuldades, deixando o caminho do aprender cada vez mais longe de se tornar prazeroso. Hoje, através de estudos e teorias magníficos que transformaram ao longo de tantos anos a educação, pode-se olhar com mais transparência e crítica os portões que separam a escola do mundo que a cerca. Torna-se cada vez mais necessário que surjam  propostas de  transformações sócio-educacionais, que tenham clareza e coerência dos e nos atos dos profissionais. Propõe-se a busca pelo conhecimento, tendo a energia que propicia a vontade de conhecer o aluno que chega ao início do ano, envolvendo com seu discurso infantil, sobrecarregado e sobrecarregando de responsabilidade e emoção. Quando se fala da escola dos sonhos, remete-se a um passado distante e a um futuro promissor que empolga no caminho da educação, tendo como elemento norteador, a construção do conhecimento, utilizando estratégias que possibilitam o crescimento do indivíduo como parte integrante do sistema. Apontando-se  para um crescimento qualitativo da educação, enxerga-se o aluno como personagem principal de uma grande história, em que os cenários se transformam em todos os atos, se apropriando de vestimentas que engrandecem o texto e que são capazes de conviver com os "cacos" da vida, tornando-os cidadãos do mundo. Ao desenvolver o aluno - personagem no final da história aos seus pais, já revestidos de significados e novos valores, a escola dos sonhos está no desejo do ensaio e na satisfação da apresentação deste grande teatro.

sábado, 25 de junho de 2011

O DIAGNÓSTICO PSICOPEDAGÓGICO: PONTOS CONVERGENTES E DIVERGENTES

O diagnóstico psicopedagógico é um instrumento que investiga os elementos que se interpõem no processo de aprendizagem do sujeito. Pois, podemos pensar que o sujeito aprendente encontra-se num espaço temporal, dimensional e existencial permeado de suposições sobre o eu orgânico, o eu emocional, o eu mental, o eu psíquico, o eu energético. Impressões que são mediatizadas pelo outro – a família, a escola, a religião, o estado - e transformadas em mitos, meias-verdades refletidas nos espelhos das verdades do outro, espaços do eu que por vezes são intangíveis, mas que de alguma forma são organizados pelas estruturas cognitivas. Nesse processo de compreensão e contextualização da realidade alguns percalços podem ser visíveis já que com a percepção obnubilada o sujeito se mistura nessas impressões e necessita ser reconduzido em sua trajetória pessoal investido da energia necessária para o saber de si, do outro e do mundo. Alguns métodos de diagnóstico podem ser comuns às duas vertentes da atuação psicopedagógica, como é o caso da aplicação da técnica projetiva Parelha Educativa que objetiva pesquisar o vínculo que aluno mantém com a aprendizagem; Aplicação da EOCA que permite a observação e análise do sintoma através da temática, da dinâmica e da produção do sujeito ou do grupo; A utilização do Quadro Auxiliar que visa facilitar o acesso às informações obtidas no decorrer do processo diagnóstico, podendo ser adaptado conforme as necessidades de cada profissional; O Encaminhamento, a Devolutiva ou o Informe Psicopedagógico que são utilizados como fechamento da seqüência diagnóstica do psicopedagogo tanto no âmbito da clínica como da instituição.
 Os aspectos divergentes deste trabalho são observáveis quando levamos em consideração que: Na instituição o psicopedagogo atua reestruturando a função desta junto aos envolvidos, identificando sintomas bloqueadores do processo ensino-aprendizagem, redimensionando as vias e os mecanismos de aquisição dos conhecimentos, bem como administrando ansiedades e conflitos que refletem no dinamismo intergrupal.  Os aspectos convergentes podem ser ressaltados quando se constata que:
Tanto o psicopedagogo com atuação na instituição quanto o psicopedagogo com atuação na clínica realizam intervenção utilizando métodos, instrumentos e técnicas próprias da Psicopedagogia; Atua na prevenção dos problemas de aprendizagem; Desenvolve pesquisas e estudos científicos relacionados ao processo de aprendizagem e seus problemas; Tem como objetivo devolver ao sujeito o prazer de aprender e criar estratégias de resgate e exercício da autonomia; Orienta, coordena e supervisiona cursos de especialização de Psicopedagogia, em nível de pós-graduação.
 E o que tem o diagnóstico psicopedagógico com tudo isto? O diagnóstico psicopedagógico é um processo sistêmico que tem um caráter dialético, e busca entender causas, a partir de uma sintomatologia, que leva às intervenções pertinentes a fim de produzir o equilíbrio do sujeito em análise ou da instituição pesquisada. O diagnóstico psicopedagógico se reveste de plasticidade e reversibilidade já que pode ser revisado no contínuo do seu movimento. As intervenções se dão a partir de uma postura investigadora do psicopedagogo seja na clínica ou na instituição. Diante disso, a  Psicopedagogia com seu aparato teórico, poderá se constituir na ciência das probabilidades do ser, que oportuniza reflexões profundas quanto à construção dos saberes construídos e constituídos na história do indivíduo e dos sujeitos enquanto organismos institucionais; saberes que se encontram entrelinhados nas multidimensões do ser – aprendente/ensinante/aprendente - seja mediatizados numa terapêutica individual seja numa intervenção a partir de operatividade intergrupal.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

ABRAMOVICH, Fanny. Quem educa quem? São Paulo, Círculo do Livro, 1985.
BARBOSA, Laura Monte S. A psicopedagogia no âmbito da instituição escolar. Curitiba, Expoente, 2001.

BARONE, Leda M. C. De ler o desejo, ao desejo de ler: uma leitura do olhar do psicopedagogo. Rio de Janeiro, Vozes, 1994.

BOSSA, Nádia A. A psicopedagogia no Brasil: contribuições a partir da prática. Porto Alegre, Artmed, 2000.

CARLBERG, Simone. A Psicopedagogia institucional: uma práxis em construção. Curitiba, 1998. Apostila.

CERATO, Sônia. A ciência conscienciologia e as ciências convencionais. Rio de Janeiro, IIPC, 1998.

VISCA, Jorge. Clínica Psicopedagógica. Epistemologia Convergente. Porto Alegre, Artes Médicas, 1987.

WEIS, Maria Lúcia L. Psicopedagogia clínica: uma visão diagnóstica dos problemas de aprendizagem escolar. Rio de Janeiro, DP&A editora, 2004.

terça-feira, 14 de junho de 2011

A ACESSIBILIDADE DO EDUCANDO COM DEFICIÊNCIA FÍSICA NO AMBIENTE ESCOLAR


Atualmente vivemos um momento em que se procura construir uma sociedade aberta a todos, que respeite a diversidade humana, atenda aos interesses de todos os cidadãos. Na busca por uma sociedade mais interativa, nos deparamos com a acessibilidade como fator integrante do processo inclusivo, constituindo um desafio a ser superado na construção de uma sociedade mais justa. O início dessa jornada rumo à inclusão social acontece na  escola, pois através das crianças poderemos desenvolver uma consciência inclusiva que alcance toda a sociedade. Inseridos no ambiente escolar, portadores de necessidades educativas especiais (NEE) desenvolvem suas habilidades, interagem  e  relacionam-se com os demais, ampliando seus horizontes.
A acessibilidade significa dar condições e possibilitar a todos,  segurança, autonomia, garantia de direitos, a fim de que possam viver com dignidade. Para garantir a acessibilidade precisamos  respeitar e conhecer os direitos humanos coletivos e individuais. Faz-se necessário, inicialmente, conceituar a acessibilidade, demonstrando sua importância na atualidade. Portanto, segundo o Decreto/2004:

Acessibilidade: condição para utilização, com segurança e autonomia, total ou assistida, dos espaços, mobiliários e equipamentos urbanos, das edificações, dos serviços de transporte e dos dispositivos, sistemas e meios de    comunicação e informação, por pessoa portadora de deficiência ou com mobilidade reduzida (Decreto n° 5.296/2004, Art. 8°, inciso I).

Devemos levar em conta a necessidade de conscientização e combate ao preconceito, com relação às pessoas portadoras de necessidades especiais. O preconceito está na dificuldade em aceitar o que aparentemente foge da normalidade. As pessoas temem o que não conhecem. Precisamos mudar essa realidade, valorizando as capacidades dos portadores de deficiência, dando oportunidades para que ampliem seus conhecimentos e o convívio social.


A sociedade brasileira se constitui na diversidade de culturas. Existe atualmente uma grande preocupação em respeitar essa  diversidade, garantir direitos, buscar recursos para que toda a população possa viver com dignidade em nosso país. Precisamos  de uma sociedade aberta a todos, que atenda aos interesses de todos os seus cidadãos, uma sociedade preparada para a  diversidade humana, onde todas as pessoas estejam incluídas, vivendo com dignidade. A diversidade se faz presente entre os alunos matriculados nas instituições escolares de todo o país, desafiando a sociedade a um maior comprometimento com o processo inclusivo. Assim, as instituições educacionais poderiam contribuir cada vez mais para essa mudança, pois quem convive com as diferenças desde cedo torna-se um cidadão melhor integrado, mais consciente, mais justo e porque não dizer mais ‘humanizado’.


Devemos considerar que a diversidade presente nas escolas requer compromisso, cooperação e responsabilidade por parte dos educadores, dos professores, da família e de toda a comunidade, colaborando para um melhor atendimento aos alunos com necessidades educacionais especiais. Refletir sobre o processo inclusivo nos leva à necessidade de rever conceitos e práticas, na construção de uma sociedade que respeite as diferenças, que saiba como agir diante dos problemas da vida.

A educação inclusiva é o caminho para esse desenvolvimento social, pois através de um trabalho significativo dentro das instituições escolares podemos construir uma sociedade voltada para as questões humanas. Concordamos com Stainback e Stainback (1999, p.27), ao afirmarem que:
“se as escolas são excludentes, o preconceito fica inserido na consciência de muitos alunos quando eles se tornam adultos, o que resulta em maior conflito social e em uma competição desumana. Nesse sentido, a inclusão proporciona a igualdade, a interação entre os membros da sociedade, resultando no desenvolvimento das relações humanas.”

Portanto, as escolas desempenham um papel extremamente relevante no processo inclusivo ao desenvolverem as relações sociais, beneficiando os envolvidos nas questões educacionais e refletindo em toda a sociedade.

“Os benefícios dos arranjos inclusivos são múltiplos para todos os envolvidos com as escolas – todos os alunos, professores e a sociedade em geral. A facilitação programática e sustentadora da inclusão na organização e nos processos das escolas e das salas de aula é um fator decisivo no sucesso” (Stainback e Stainback, 1999, p.22).

Entretanto, essas considerações não seriam necessárias se todos tivessem atitudes de respeito, compreensão e cooperação com as pessoas portadoras de necessidades especiais. Na verdade, essa tentativa de conscientização social não deveria ser necessária, mas infelizmente precisamos continuar buscando resultados significativos, principalmente dentro das instituições escolares.

O fato é que as escolas brasileiras já deveriam estar capacitadas para a inclusão, porém a realidade que enfrentamos é outra. Professores e outros profissionais ligados à área da educação enfrentam o “desafio da inclusão”, o que não deveria ser assim chamado, pois na verdade a etapa de adaptação a essa nova realidade já deveria ter sido superada. As escolas deveriam estar adequadas às necessidades de todos os alunos, porém, como os alunos que necessitam dessas adequações representam uma minoria dentro das escolas, esse problema ainda persiste.

Essas adequações vêm de encontro à acessibilidade, de acordo com a Revista da Educação Especial, da Secretaria de Educação Especial, esta se apresenta nas seguintes dimensões:
Acessibilidade arquitetônica, sem barreiras ambientais físicas em todos os recintos internos e externos da escola e nos transportes coletivos.
Acessibilidade comunicacional, sem barreiras na comunicação interpessoal (face-a-face, língua de sinais, linguagem corporal, linguagem gestual, etc), na comunicação escrita... e na comunicação virtual (acessibilidade digital).
Acessibilidade metodológica, sem barreiras nos métodos e técnicas de estudo... de ação comunitária... e de educação dos filhos (novos métodos e técnicas nas relações familiares, etc).
Acessibilidade instrumental, sem barreiras nos instrumentos e utensílios de estudo..., de atividades da vida diária... e de lazer, esporte e recreação...
Acessibilidade programática, sem barreiras invisíveis embutidas em políticas públicas..., em regulamentos... e em normas de um modo geral.
Acessibilidade atitudinal, por meio de programas e práticas de sensibilização e de conscientização das pessoas em geral e da convivência na diversidade humana resultando em quebra de preconceitos, estigmas, estereótipos e discriminações.

Para uma efetiva participação e interação das pessoas com necessidades educativas especiais (NEE) , como sujeitos de uma sociedade, faz-se necessário oportunizar a todos o direito de participar, de ir e vir, comunicar-se em condições de igualdade. A acessibilidade significa oportunizar condições, possibilitar a todos, segurança, autonomia, garantias, para que possam viver com dignidade. O que precisamos para garantir a acessibilidade é o respeito e o reconhecimento dos direitos humanos, coletivos e individuais.

A Constituição Federal de 1988 garante os direitos das pessoas portadoras de deficiência, prevendo o pleno desenvolvimento dos cidadãos, sem preconceito de origem, raça, sexo, cor, idade e outras formas de discriminação; bem como escola para ‘todos’, o que inclui crianças ‘com’ ou ‘sem’ deficiência. Com relação ao nosso país, os portadores de deficiência ainda precisam superar muitos obstáculos, principalmente os que relacionam-se às condições de igualdade e oportunidade, haja visto que instrumentos legais existem, porém há ineficiência na tomada de decisões para interagir com as pessoas deficientes sem discriminá-las ou excluí-las, prevalecendo por muitas vezes o receio de não saberem como tratá-las. Precisamos conscientizar a todos, enquanto e como cidadãos, do compromisso que toda a sociedade tem em relação a esse grupo de pessoas, que também necessita ter seus direitos respeitados para viver com dignidade, em condições que não se sintam excluídos.

Sobre a deficiência física, cabe aqui ressaltar que a Organização das Nações Unidas reconhece, como acessível, a edificação que observa os parâmetros, classificados de acordo com o tipo de uso do edifício. O fato é que  existem muitas adaptações a serem feitas em locais públicos, para favorecer às pessoas com deficiência física, sua acessibilidade. Principalmente nas cidades pequenas,
existem nas edificações antigas, locais que necessitam de novos projetos arquitetônicos, mudanças que talvez dificilmente serão concretizadas. A realidade é que muitas escolas brasileiras, infelizmente apresentam obstáculos à inclusão dos deficientes físicos.

Nessas instituições, ainda são muitas as barreiras encontradas por estudantes com necessidades educativas especiais, que nem sempre podem ser matriculados nas escolas que gostariam. Assim, acabam estudando naquela onde existem pelo menos rampas de acesso. Entretanto, não basta apenas receber portadores de necessidades especiais nas escolas. É preciso um trabalho significativo junto a esses alunos. O trabalho do professor, no sentido de promover uma maior interação com os colegas é fundamental. Contudo, dificilmente os professores estão preparados para esse trabalho, preocupando-se mais com os conteúdo a serem dados, porque são também cobrados por isso,  deixando de lado o trabalho relacionado aos ‘valores’ humanos, no sentido de garantir e ampliar o aprendizado de todos, bem como do convívio social.

Diante disso, além desse problema da acessibilidade atitudinal, nos deparamos também com a acessibilidade arquitetônica. Em relação ao contato com as dependências da escola, percebe-se  que por vezes, os alunos com deficiência não freqüentam setores como  biblioteca, ou outras dependências por outros alunos freqüentadas,  já que estas,  em muitas escolas, localizam-se no segundo andar do estabelecimento. Contudo, existe o interesse dos deficientes em conhecer esses ambientes, a eles inacessíveis pela barreira arquitetônica.

Portanto, dentre todas as mudanças que ainda se fazem necessárias, as instituições de ensino precisam, primeiramente, eliminar as barreiras arquitetônicas. É necessário que as escolas se transformem para possibilitar a inserção das pessoas portadoras de necessidades especiais e o bem estar ‘de’ e ‘para’ todos. O fato é que alguns professores consideram que os sujeitos apresentam um bom desempenho nas atividades escolares, relacionam-se bem com os colegas, porém, percebem um certo receio por parte de alguns alunos na hora de formarem equipes de trabalho com os portadores de deficiência. Diante dessa situação, alguns professores procuram auxiliar a formação dos grupos, propondo atividades em que todos possam interagir dentro da equipe, onde todos possam participar ativamente.

Entretanto, nas aulas de educação física, deparamo-nos por vezes, com outra  grande barreira,ou seja, alguns  professores não sentem-se preparados para trabalharem com alunos que necessitam de um trabalho mais individualizado, e ao mesmo tempo, com os demais alunos de turmas que quase sempre somam mais de trinta numa única série.

Além disso, parte das escolas ainda não oferece as condições e nem os espaços adequados para que possam ser realizadas atividades específicas com os deficientes físicos, atividades que desenvolvam suas habilidades motoras, visto que algumas  delas  ainda funcionam em construções antigas, fundadas numa época em que a sociedade não voltava a atenção aos portadores de necessidades educativas especiais, fato que dificulta e muito a realização de melhorias na estrutura física dessas instituições  para torná-las adequadas e  acessíveis a ‘TODOS’.

ALGUMAS CONSIDERAÇÕES FINAIS:

A acessibilidade constitui um fator muito importante para o exercício da cidadania dos portadores de necessidades especiais, contribuindo para sua interação e inclusão dentro da sociedade.

Atualmente percebemos uma maior preocupação por parte da sociedade com essas questões. Por outro lado, ainda existem pessoas que olham o portador de deficiência como alguém que lhes causa receio e, por não saber como agir, acabam se afastando. Isso ocorre geralmente devido à falta de informação por parte da maioria que, muitas vezes, fica alheia aos problemas sociais, talvez por não conviverem com pessoas com necessidades especiais. Assim, faz-se necessário uma maior divulgação e sensibilização, através dos meios de comunicação, dos órgãos governamentais, das instituições educacionais, sob a forma de como interagir e de como contribuir para melhorar as condições de vida desse grupo tão discriminado dentro da sociedade atual.

Existem vários dispositivos legais procurando garantir direitos, prevendo melhorias, adaptações em diversos ambientes, na tentativa de oferecer condições para que não ocorra a exclusão. Para a consolidação de uma sociedade inclusiva, ainda há muito a ser construído, pois até agora foram dados  os primeiros passos rumo ao desenvolvimento social.

Acredita-se portanto, que a sociedade ideal seria aquela na qual todos pudessem usufruir de boas condições de vida, trabalho e
Educação, uma vez que a ‘Educação’ é um dos pilares básicos para alcançarmos essa proposta. Assim, através do ambiente escolar, podemos chegar aos outros setores da sociedade, conscientizando a ‘todos’ sobre existência dessa diversidade.

Nesse sentido, um trabalho bem desenvolvido pelos profissionais de educação, juntamente com as famílias, com pessoas capacitadas, pode mudar a realidade existente em nossas escolas, fazendo-se necessário pessoas comprometidas com essas questões.
Se realmente desejamos uma sociedade justa e igualitária,em que todas as pessoas tenham valor igual e direitos iguais, precisamos reavaliar a maneira como operamos em nossas escolas, para proporcionar aos alunos com deficiência as oportunidades e as habilidades para participar da nova sociedade que está surgindo. (Stainback e Stainback, 1999, p.29).

Existe hoje uma grande preocupação em desenvolver um trabalho significativo junto às crianças e adultos que apresentam deficiência. Encontramos diversas obras com essa abordagem, a mídia mostra, além de diferentes experiências, as dificuldades enfrentadas por este grupo tão discriminado. Enfim, leituras e abordagens dessa natureza sempre permite-nos  uma reflexão sobre uma série de questões importantíssimas em torno do assunto.

Nossas escolas, com certeza, ainda precisam de modificações, de uma estrutura melhor, de profissionais capacitados, de um maior comprometimento por parte dos governantes. As necessidades especiais de algumas pessoas passarão a ser vistas como algo natural, a partir do momento em que jovens e adultos estejam conscientizados dessa diversidade, passando a conviver bem, sobretudo conhecendo e respeitando essas diferenças.

 - REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

ARNS, Flávio. Acessibilidade. Decreto n° 5.296/2004 – Lei n° 10.048/2000 – Lei n° 10.098/2000. Brasília: Senado Federal, 2005.
CORDE. Declaração de Salamanca e linha de ação sobre necessidades educativas especiais. Brasília: CORDE, 1994.

INSTITUTO BRASILEIRO DE GEOGRAFIA E ESTATÍSTICA. Disponível em: <http://www.terra.com.br/cgi-bin/index_frame/mundo/>. Acesso em: 31mar. 2007.

MINISTÉRIO DA EDUCAÇÃO E CULTURA. Portaria 1679/99. Disponível em: <http://www.inf.ufsc.br/IEE/MEC>. Acesso em: 10 abr. 2007.

NERY JUNIOR, Nelson e NERY, Rosa Maria de Andrade. Constituição Federal comentada e legislação constitucional. São Paulo: Revista dos Tribunais, 2006.

ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DE SAÚDE. Disponível em: <http://www.terra.com.br/cgibin/ index_frame/mundo/>. Acesso em: 31mar. 2007.

REVISTA DA EDUCAÇÃO ESPECIAL – Inclusão. Brasília: Secretaria de Educação Especial. v.1, n.1, 2005.

ROZICKI, Cristiane. Deficiente e a participação nas esferas da vida em sociedade. UFSC.Disponível em: <http://www.terra.com.br/cgi-bin/index_frame/mundo/>. Acesso em: 31mar. 2007.

STAINBACK, Susan e STAINBACK, William. Trad. Magda França Lopes. Inclusão – Um guia para educadores. Porto Alegre: Artes Médicas Sul, 1999.

segunda-feira, 6 de junho de 2011

SÍNDROME DE WILLIANS

Características

A Sindrome de Williams é uma rara desordem genética frequentemente não diagnosticada. Não é transmitida geneticamente. Não tem causas ambientais, médicas ou influência de fatores psicossocias. Tem impacto sobre diversas áreas do desenvolvimento, incluindo a cognitiva, comportamental e motora. Estimasse que 1 em cada 20.000 crianças nasçam com SW. Foi descrita pela primeira vez em 1960 por um médico neozelandes, Dr. J. C. P. Williams, quando verificou que um grupo de pacientes pediátricos possuiam sintomas parecidos, problemas cardiovasculares, rostos com características semelhantes, atraso mental moderado, dificuldade para ler, escrever e efetuar operações matemáticas. Alguns possuiam extraordinário talento musical com alta noção de ritmo. Afeta tanto homens como mulheres. Podem ocorrer em qualquer lugar do mundo e em qualquer grupo étnico. A maioria das crianças tem grandes dificuldades de alimentação no primeiro ano de vida, incluindo vômitos, recusa de alimentação, podem mostrar grande irritação e chorar excessivamente. Geralmente apresentam uma face característica (descrita como a de um duende): nariz pequeno e empinado, cabelo encaracolado, lábios cheio, dentes pequenos, sorriso freqüente.

Podemos encontrar problemas médicos freqüentes como cardíacos, renais e odontológicos. São crianças que precisam urinar com grande freqüencia. Tem problemas de coordenação e equilíbrio e são freqüentemete mais pequenos comparados a alturas de seus pais, no entanto, e geralmente, encontram-se dentro do intervalo normal para a sua idade. As crianças com SW geralmente apresentam um atraso psicomotor mas as suas dificuldades de aprendizagem podem variar entre "handicap"mental ligeiro e severo. Podemos verificar nestes indivíduos um padrão distinto de competências e características comportamentais e de personalidades bastante particulares. De uma maneira geral, ás crianças são muito sociáveis e comunicativas desde a infância embora de uma maneira não-verbal: utilizam as expressões faciais, o contato visual e, eventualmente gestos para comunicar. Começam a falar mais tarde do que o esperado e mostram uma grande variedade no desenvolvimento da linguagem. Começam a utilizar palavras simples e algumas frases, geralmente, por volta dos 18 meses.

Mostram grandes facilidades em aprender canções e rimas infantis, revelando uma boa memória auditiva e sensibilidade musical. No que diz respeito ao desenvolvimento motor, as crianças começam a andar geralmente mais tarde do que o esperado e têm dificuldades motoras (motricidade grosseira e fina) e da coordenação oculo-manual. Assim, podem levar mais tempo para aprender a sentar e a andar e mostram dificuldades em tarefas como andar de bicicletas, abotoar, utilizar tesouras e segurar o lápis. Têm dificuldades na orientação espaço-temporal, na avaliação de distâncias e direções e em tarefas que incluem processamento visual.

Características comportamentais e da personalidade
Algumas características de personalidade são particularmente comuns nas crianças portadoras de SW: grande sociabilidade; entusiasmo exuberante; grande sensibilidade com as emoções alheias; sentem-se excessivamente a vontade com estranhos; pequeno intervalo de atenção; memória excelente para pessoas, nomes e locais; grande sensibilidade aos sons e ansiedade (especialmente com acontecimentos futuros); medo de alturas, escadas e superfícies irregulares como a areia, tapetes e a relva; preocupação excessiva com determinados assuntos ou objetos. Embora muitas crianças com SW sejam excessivamente amigas com adultos e procuram a companhia destes, podem ao mesmo tempo mostrar dificuldade em fazer e manter amizades com pares da sua idade. As crianças e os adultos com SW são freqüentemente descritos como tendo personalidade ansiosas e com preocupação excessiva sobre a sua pessoa e os outros. Têm freqüentemente problemas de sono e de controle do esfíncter. Muitas são hipersensíveis a uma variedade de sons, como bater palmas ou riso alto, batedeiras, liqüidificadores, máquinas de lavar domésticas, podem mostrar ansiedade e medo quando ouvem ou antecipam estes sons. É claro que todas as crianças são diferentes e nem todas as crianças com SW mostram todas as caracteríticas aqui descritas, e nem com a mesma gravidade. Por isso o acompanhamento de um bom profissional é importante para o melhor desenvolvimento dela em toda sua fase de crescimento e idade adulta também.


DIAGNÓSTICO DA SÍNDROME DE WILLIAMS


A Síndrome de Williams-Beuren (SW) cursa com alterações vasculares, problemas cardiovasculares, particularmente estenose aórtica supravalvular (ESVA), anomalias do tecido conjuntivo, hipercalcemia e retardo mental, associado a comportamento hipersocial e loquaz. Ocorre em 1 a cada 20.000 nativivos, geralmente de forma esporádica com baixo risco de recorrência. Foi a primeira síndrome onde se descobriu um defeito molecular antes da anormalidade citogenética. Inicialmente, Ewart et al, (1993) associaram a ESVA com o cromossomo 7, mais precisamente ao gene da elastina mapeado na banda 7q11.23. A ESVA está presente em 84% dos pacientes com SW.

Em 1995, Nickerson et al, observaram que uma cópia do gene da elastina está deletado em mais de 90% dos pacientes com SW. A proteína da elastina dá elasticidade aos grandes vasos, pulmões, intestinos e pele. Acredita-se que a razão de grande parte das características da SW seja uma diminuição na quantidade de elastina nos tecidos tais como aorta, cordas vocais, pênis e pele levando à ESVA, voz rouca, genitália pequena, face atípica e envelhecimento prematuro. Mas, esta alteração não seria responsável pelos problemas cognitivos ou retardo mental desses pacientes.

Portanto, a teoria de que seja uma "síndrome de genes contíguos", isto é, uma condição em que ocorre a deleção de múltiplos genes não relacionados localizados próximos no mesmo cromossomo resultando num fenótipo complexo (Nickerson et al., 1995). A extensão da deleção dentro da banda 7q11.23 não está bem caracterizada, mas os pacientes com SW clássica têm deleção cromossômica maior que 500kb (Frangiskakis et al,1996).

Outros genes envolvidos seriam o LIMK1 e RFC2 que deletados seriam responsáveis pelo atraso no desenvolvimento e crescimento. Habitualmente a análise citogenética do sangue periférico na SW não mostra deleção no cromossomo 7 já que seu limite de resolução é de 1Mb e o pequeno fragmento deletado é de 500kb. Assim para se fazer o diagnóstico é recomendado a hibridação fluorescente in situ (FISH) usando sonda para o gene da elastina. Trata-se de método rápido e confiável para confirmar uma suspeita clínica. Uma pequena porcentagem dos pacientes com SW (5 a 10%), no entanto, não apresentam a deleção da elastina indicando que a presença de duas cópias do locus da elastina não afasta o diagnóstico. Cerca de 70% das deleções se origina na meiose dos pais como resultado de erros de recombinação entre dois homólogos do cromossomo 7. As demais decorrem de rearranjos intracromossômicos entre cromátides irmãs (Dutly e Schnitzel,1996).
Sinal vermelho refere-se ao gene da Elastina, deletado neste caso de S. de Williams. O sinal verde refere-se a marcador do cromossomo 7. Veja que nas interfases aparecem dois sinais verdes (cromossomo 7) e apenas um vermelho.

Referências Bibliográficas: 1. Ewart AK; Morris,CA; Ensing,GJ; Loker,J; Moore,C; Leppert,M; Keating,M: A human vascular disorder, supravalvular aortic stenosis, maps to chromosome 7. Porc Natl Acad Sci USA 90:3226-30, 1993.
2. Nickerson,E; Greenberg,F; Keating,MT; McCaskill,C; Shaffer,LG;: deletions of the elastin gene at 7q11.23 occur in ~90% of patients with Williams Syndrome. Am J Hum Genet 56:1156-61,1995.
3. Frangiskakis JM; Ewart,AK; Morris,CA; Mervis,CB; Bertrand,J; Robinson,BF; Klein,BP; Ensing,GJ; Everett,LA; GreenED; Proschel,C; Gutowski,NJ; Noble,M; atkinson,DL; odelberg,SJ; Keating,MT: Lim-kinase hemizigosity implicated in impaired visuospatial constructive cognition. Cell 86:59-69, 1996.
4. Dutly, F e Schnitzel A: Unequal interchromosomal rearrangements may result in elastin gene deletions causing Williams Beuren syndrome. Hum Mol Genet 12:1893-98, 1993.


Atualizado em abril/2000 -Copyright © 2001 Laboratório Fleury

Estrela do Universo Williams

Pessoas com síndrome rara, que afeta desenvolvimento físico e cognitivo, têm dificuldade de reconhecer nuances de expressões faciais – mas podem manifestar talentos surpreendentes
por Andrea Lavazza

 Com poucas semanas de vida, Meghan chorava no berço e não conseguia dormir. Apesar do sorriso contagiante que em tantas ocasiões iluminava seu rosto, muitas vezes parecia sofrer. E, mesmo fortemente apegada aos pais, não conseguia iniciar a comunicação verbal com eles. Aos 18 meses, veio o diagnóstico médico: retardamento mental. Fotografias de crianças com face deformada foram mostradas à mãe aterrorizada. Liz Costello devia se preparar, pois sua filha, provavelmente, teria aquelas feições, disseram os médicos.
Meghan sofria da síndrome de Williams, doença rara que atinge um a cada 20 mil recém-nascidos, devido à perda de parte dos genes no braço longo do cromossomo 7, com conseqüên-cias físicas (no desenvolvimento e na função cardíaca) e cognitivas. Além dos problemas de aprendizado, estão associadas dificuldades de raciocínio abstrato e déficit de habilidades espaciais. Em geral, o coeficiente de inteligência é 35 pontos menor que o da média das crianças da mesma faixa etária – o que provoca uma forma leve ou média de deficiência intelectual.
Quando Meghan nasceu, em 1978, pouco se sabia sobre a doença, identificada cerca de duas décadas antes. Hoje, testes genéticos podem oferecer diagnósticos – e prognósticos – mais precisos, mas no final dos anos 70 eram baseados apenas em características somáticas e de personalidade.
Como tantos outros pais que passam por situação similar, ao receber o parecer dos médicos, a mãe da garota sentiu seu mundo ruir. Em poucos meses, porém, observou que a filha tinha uma característica marcante: dava atenção especial à música. A melodia a acalmava e a absorvia a ponto de tornar-se quase uma necessidade física para ela. Esse talento precoce foi o seu grande recurso para enfrentar as dificuldades. Liz costuma dizer que Meghan, hoje com 30 anos, “tem uma vida”.
 
NENHUM ESTRANHO
Ao crescer, Meghan não assumiu os traços grotescos das imagens mostradas aos pais, embora tenha o aspecto característico da síndrome: cabeça pequena (microcefalia), testa ampla, olhos distanciados (hipertelorismo), base do nariz afundada, lábios grossos e queixo pequeno. O pescoço é alongado e os ombros, caídos.
Na escola, a criança, que, entre 2 e 3 anos, acompanhava o som das canções e adivinhava o tom, tocando piano de ouvido, não conseguia executar as operações aritméticas mais simples. No relacionamento com pessoas que não conhecia, não tinha problemas – manifestava o elemento mais característico da doença: uma notável extroversão, apoiada por boa competência lingüística, caráter afe-tuoso e ausência de inibição social. Por outro lado, pessoas com a síndrome de Williams mostram escassa compreensão da dinâmica das relações. Meghan não tinha dificuldade para manter uma conversa com quem quer que fosse, mas tendia a ignorar os sinais que, educadamente, o interlocutor transmitia para mudar o tema da conversa ou encerrar o diálogo.
Estudos recentes mostram que a amígdala – pequena área do cérebro fundamental para o processamento das emoções e dos medos – de pessoas afetadas pela síndrome não é ativada quando são mostrados a elas rostos irados ou preocupados. É como se todas as expressões alheias parecessem amigáveis. Da mesma forma, escapam a essas pessoas nuan-ces que a maioria de nós infere dos rostos, da linguagem corporal e do contexto. Por causa disso, raramente têm verdadeiras amizades, embora ninguém lhes pareça estranho.
Esse paradoxo, fonte de frustração e tristeza, é também o mistério que mais atrai os pesquisadores, que reconhecem a síndrome de Williams como um “experimento da natureza”, uma espécie de modelo por meio do qual seria possível, pelo menos hipoteticamente, estudar como e em que medida os genes influenciam a inteligência e a capacidade de construir relações sociais.
Isoladamente, os genes não determinam o comportamento. É o complexo genético do indivíduo que cria as estruturas e as funções cerebrais. Variações mínimas podem favorecer ou inibir certas habilidades. No caso da síndrome de Williams a falta de alguns genes estruturais induz a um menor desenvolvimento das áreas dorsais do cérebro – que influem, por exemplo, nas capacidades espaciais e no reconhecimento de intenções alheias –, contudo deixam íntegras e, talvez para compensar, até mais ricas em sinapses as áreas ventrais, ativas na linguagem, na habilidade musical e no instinto social.
Meghan começou a freqüentar a escola em classes especiais, mas participava das aulas regulares porque sua mãe estava convencida de que também se aprende observando os colegas e o professor. Nos últimos anos do ensino fundamental, porém, a auto-estima da menina começou a vacilar e os pais decidiram mudá-la de escola. Ao freqüentar por alguns anos a Maplebrook School, em Nova York, instituição para alunos que necessitam de atenção especial, a garota entrou em contato com outras pessoas que sofreram experiências traumáticas ou tinham dificuldades específicas, mas não eram desencorajadas por isso. Psicoterapia, massagens e apoio por parte da família ajudaram-na a recuperar a confiança, ao mesmo tempo que desenvolvia sua habilidade musical.
CONTRA AS PREVISÕES
A grande mudança ocorreu com um estágio em Massachusetts, organizado pelo professor universitário Howard Lenhoff, pai de Gloria, cantora lírica também afetada pela síndrome de Williams. O responsável pelo curso disse a Liz: “Sua filha tem uma grande voz. É preciso explorá-la”.
Entre 1997 e 1999 Meghan estudou no programa especial da Universidade National-Louis, em Illinois, onde conseguiu, pela primeira vez, ficar sozinha longe de casa, dormindo no campus. Aos 30 anos, agora é uma pop star do universo Williams. Gravou um CD, apresenta-se em eventos beneficentes e já recebeu vários prêmios. No palco, transforma-se literalmente. Seu repertório vai de Viva Las Vegas a The glory of love. Com o microfone na mão ela é segura e entretém o público falando de rock, dos signos do zodíaco e da síndrome que marca a sua existência.
A trajetória de Meghan também influenciou seus pais. Ambos trabalhavam no setor imobiliário e agora estão envolvidos com uma fundação ligada à doença, da qual Bob Finn é um dos administradores. Liz realiza seminários para pais de crianças especiais e, com freqüência, é convidada, junto com a filha, para narrar sua história de tenacidade e esperança. Nessas ocasiões, Meghan sempre sublinha a beleza e a singularidade da vida de cada um, apesar das eventuais capacidades e desafios que enfrenta. “A síndrome de Williams não é uma doença. É possível enfrentar a falta de parte do cromossomo 7, que gera conseqüências dentro e fora do corpo. Eu me empenho para manter o equilíbrio e perceber a gravidade, mas me divirto muito falando com as pessoas”, costuma dizer. “Tenho problemas com matemática, mas gosto de dançar. Leio com dificuldade, mas gosto de aprender algo novo todos os dias.”
Há alguns anos Meghan vive em San Juan Capistrano, na Califórnia, na Casa de Amma, residência concebida para permitir que pessoas como ela levem uma vida independente. “Agrada-me a liberdade que desfruto aqui. Gosto de sair com os amigos e limpar meu apartamento. Aqui é o meu lar.” As paredes são enfeitadas com imagens de gatos, que ela adora. Três vezes por semana trabalha em um centro comercial, aplicando etiquetas antifurto: “É incrível a quantidade de coisas que são roubadas”, comenta. E ainda sobra tempo para ser voluntária em um abrigo para animais retirados das ruas. “Gostaria que entendessem que a síndrome de Williams não nos torna estúpidos, apenas diferentes. Temos nossos talentos e podemos ser amorosos”, desabafa Meghan.
O neurobiólogo Robert Sapolsky-, professor da Universidade Stanford, concorda com as palavras da moça. “Pessoas que sofrem da síndrome revelam grande interesse pelas relações humanas, porém têm pouca competência social. E o que dizer dos que são aparentemente saudáveis, mas não experimentam o desejo, o calor, a empatia? São os sociopatas: sabem “ler” na mente dos outros, contudo não têm o menor interesse nisso.”
Os pais de Meghan sabem que são afortunados, pois nem todas as crianças afetadas pela doença conseguem ter uma existência serena como a dela. E estão felizes em ver que sua filha tem um futuro diferente daquele da sombria profecia anunciada pelos médicos que a viram pela primeira vez. – Tradução de Marcel Crovelli
UMA AMOSTRA DE SANGUE
A síndrome de Williams não é hereditária ou causada por fatores ambientais ou psicossociais. Trata-se de uma desordem neurocomportamental congênita de natureza genética, que afeta várias áreas do desenvolvimento, entre as quais a cognitiva e a motora. O primeiro paciente com os sintomas típicos foi descrito em 1952 pelo pediatra ítalo-suíço Guido Fanconi. Em 1961, o cardiologista neozelandês J. C. P. Williams publicou uma descrição da síndrome, seguido pelo alemão A. J. Beuren: “Rosto de ‘fauno’, distúrbios cardíacos, retardamento psicomotor e escasso crescimento”.
A alteração do patrimônio genético que determina a síndrome foi identificada em 1993 por A. K. Ewart. A principal causa do distúrbio é a falta de parte dos genes localizados no cromossomo 7, que se caracteriza durante a meiose, quando a hélice dupla do DNA dos pais se divide para dar origem às células reprodutivas. No interior dessa região, está localizado o gene que codifica a elastina, proteína que torna os tecidos flexíveis e cuja ausência está na origem de vários distúrbios que podem limitar a expectativa de vida dos doentes a não mais que 50 anos.
Atualmente, uma técnica denominada Fish permite estabelecer com razoável certeza, por meio de uma simples amostra de sangue, se um exemplar do cromossomo 7 está sem o gene da elastina e, portanto, se o indivíduo está sujeito à síndrome.
Dra. Maria de Lourdes Chauffaille

fonte: Revista  Mente e cérebro edição 184 - Maio 2008

Síndrome de Turner



A síndrome de Turner é bastante rara e ao contrário da síndrome de Klinefelter afeta apenas indivíduos de sexo feminino e não possui cromatina sexual, são monossomicos, ou seja, em exames de seu cariótipo revelou a presença de 45 cromossomos, sendo que do par dos sexuais há apenas um X. Sendo seu cariótipo representado por 45,X.
A ST ocorre em apenas 1 mulher  entre 3.000 nascimentos, devido ao grande número de abortos que chega ao índice de 90-97,5%).
O surgimento da síndrome pode ocorrer quando esta ausente o cromossomo x paterno no espermatozóide.



Cariótipo

 











Característica do Portador

Quando adultas apresentam geralmente baixa estatura, não mais que 150 cm; linha posterior de implantação dos cabelos baixa (na nuca) ; pescoço alado; retardamento mental; genitálias permanecem juvenis; ovários são atrofiados e desprovidos de folículos, portanto, essas mulheres não procriam, exceto em poucos casos relatados de Turner férteis; devido à deficiência de estrógenos (hormônio feminino) elas não desenvolvem as características sexuais secundárias ao atingir a puberdade, sendo, portanto, identificadas facilmente pela falta desses caracteres; assim, por exemplo, elas não menstruam (isto é, tem amenorréia primária); grandes lábios despigmentados; pêlos pubianos reduzidos ou ausentes; desenvolvimento pequeno e amplamente espaçados da mamas ou mamas ausentes; pelve andróide, isto é, masculinizada; pele frouxa devido à escassez de tecidos subcutâneos, o que lhe dá aparência senil; unhas estreitas; tórax largo em forma de barril; anomalias renais, cardiovasculares e ósseas No recém nascido, há freqüentemente edemas nas mãos e no dorso dos pés, que leva a suspeitar de anomalia.
Não exibem desvios de personalidade, ou seja, sua identificação psicossocial não é afetada.





Linha posterior de implantação dos cabelos baixa (na nuca








Pêlos pubianos reduzidos ou ausentes Baixa estatura

















Pescoço alado




Tratamento

Em decorrência da disgenesia ovariana, a única fonte de estrógeno para essas pessoas são as supra-renais; como a taxa desses hormônios é baixa, as pacientes devem receber aplicações de estrógenos para estimular o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários e o aparecimento da menstruação. Usualmente esse tratamento tem início aos 16 anos para evitar que os estrógenos aplicados retardem ainda mais o crescimento.
Fonte: www.ghente.org